文章摘要
陈文强 陈萍 丘玉铃 谢湘芝 肖璇.广西地区104例泰国缺失型alpha-地中海贫血1 的研究[J].,2015,15(24):4649-4652
广西地区104例泰国缺失型alpha-地中海贫血1 的研究
Analysis of 104 Cases of Thai Type Deletionalpha-thalassemia1in GuangxiRegion
  
DOI:
中文关键词: 地中海贫血  泰国缺失型  Hb H病  壮族
英文关键词: Thalassemia  Thai type deletion  Hb H disease  Zhuang ethnic
基金项目:广西省自然科学基金项目(2011GXNSFA018251);广西地方性高发疾病防治研究重点实验室开放课题基金项目(KFJJ2010-38)
作者单位
陈文强 陈萍 丘玉铃 谢湘芝 肖璇 广西医科大学医学科学实验中心广西医科大学第一附属医院广西地中海贫血防治重点实验室 
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中文摘要:
      目的:对广西地区的泰国缺失型琢-地中海贫血1 的血液学、基因型、临床表现及民族分布进行分析。方法:对门诊病人进行 血常规、血红蛋白电泳及- 地中海贫血基因分析,收集已确诊为泰国缺失型琢- 地中海贫血1 患者的检测数据及临床资料,并用 SPSS 统计软件对以上数据进行统计分析。结果:共检出104 例泰国缺失型alpha- 地中海贫血1,其中71 例基因型为--THAI /alpha-alpha,17 例 基因型为--THAI/-alpha3.7,14 例基因型为--THAI/alpha CS alpha ,2 例基因型为--THAI/alpha QS alpha。统计学分析:--THAI/alpha alpha杂合子和--SEA/alpha-alpha杂合子的血常规 结果比较没有统计学意义,P>0.05;泰国型Hb H病(--THAI/-alpha3.7、--THAI/alpha-CSalpha、--THAI/alpha-CSalpha)和东南亚型Hb H病(--SEA/-alpha-alpha3.7、--SEA/alpha-CS-alpha)的血常 规结果比较有统计学意义,P<0.01;民族分布上,有67 例为壮族,34 例为汉族,其他民族3 例。结论:泰国缺失型- 地中海贫血1 在 广西有一定的发生率,在壮族人群多见;和东南亚缺失型Hb H病相比,泰国缺失型Hb H病出现临床症状的时间更早、贫血更严 重。
英文摘要:
      Objective:To analyze hematology, genotype, phenotype and ethnic distribution of Thai type deletions thalassemia in Guangxi region.Methods:The outpatient's blood, hemoglobin and -thalassemia genotype was detected and these data were collected and analyzed.Results:104 cases of Thai type deletions thalassemia were detected, including 71 cases of --Thai/alpha-alpha, 17 cases of -THAI/-alpha3.7, 14 cases of --THAI/alphaCSalpha, 2 cases of --THAI/alphaQSalpha; statistically significant difference were not fund between --THAI/alpha-alpha and --SEA/alpha-alpha in blood test, P>0.05, statistically significant difference were found between Thai type deletions Hb H disease (--THAI/-alpha3.7,--THAI/alphaCSalpha, --THAI/alphaQSalpha) and Southeast Asia deletions type Hb H disease (--SEA/-alpha3.7, --SEA/alphaCSalpha), P<0.01. The ethnic distribution were found in 67 cases of Zhuang, 34 cases of Han, three cases of other ethnics.Conclusion:Thai type deletions thalassemia has a certain incidence in Guangxi, most of Zhuang people. Compared to Southeast deletions Hb H disease, Thai type deletions Hb H disease (--Thai/alphaCSalpha) showed an earlier, severe symptoms of anemia.
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